las vacas locas
Encefalopatía espongiforme bovina
La enfermedad de las vacas locas,
o encefalopatía espongiforme bovina, es una enfermedad causada
por priones, y que se puede transmitir a los seres humanos a
través del consumo de partes de animales infectados, sobre
todo tejidos nerviosos.
La encefalopatía espongiforme bovina
(EEB) o «enfermedad de las vacas locas» es una enfermedad que perteneciente a
una misteriosa familia de enfermedades emparentadas, muy raras en su mayoría. Los primeros casos de
animales enfermos se declararon en el Reino Unido en 1986. En 1996 se
detectó en el humano una nueva enfermedad, una variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que
se relacionó con la epidemia de EEB en el ganado vacuno.
Es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central de los bovinos,
que se caracteriza por la aparición de síntomas nerviosos en los animales
adultos que, progresivamente, finaliza con la muerte del animal.
La enfermedad está
causada por una proteína que ha modificado su estructura tridimensional (en Bioquímica,
se denominan estructuras secundaria y terciarias de las proteínas), debido un
proceso denominado cambio conformacional, y que las convierte en un agente
patológico. Estas proteínas infecciosas se denominan priones. El periodo de
incubación de la enfermedad es de 4 ó 5 años. Esta proteína es la Prp, que en
su variante normal (conformación Nativa) es c pero al entrar en contacto con la
proteína en la conformación no nativa pasa a ser Prp (Sc) y en cadena. Ésta, al
entrar en contacto con la proteína normal (c) del organismo le induce un cambio
conformacional y provoca el paso a la Sc. Es una proteína fisiológica y no se
ha podido eliminar del organismo.
Los síntomas que se observan están motivados por la
acumulación del prion en
las células
neuronales originando la muerte celular. Un análisis
microscópico revela lesiones como vacuolas que
dan al tejido nervioso un aspecto de esponja.
La vía de transmisión de esta enfermedad conocida
hasta la fecha es la ingestión de alimentos contaminados
con el prion,
la administración de fármacos de origen bovino y provenientes de animales
enfermos (típicamente hormona del crecimiento) y posiblemente de madre a hijo.
El único método disponible para detectar la infección en fase terminal es la
inoculación parenteral de tejido encefálico en ratones.
No obstante, esta técnica no es utilizable en la práctica ya que los períodos
de incubación son de unos 300 días.
